昨天,全世界都被这条消息刷屏了!人们也记住了有一种疾病叫“肌肉萎缩性侧索硬化症”!

    被誉为继爱因斯坦之后最杰出的理论物理学家——史蒂芬·威廉·霍金,CH,CBE,FRS,FRSA(Stephen William Hawking,1942年1月8日),英国剑桥大学著名物理学家,于2018年3月14日去世,享年76岁。

    令人吃难以置信的是,取得如此瞩目成绩的霍金,却是一个肌肉萎缩性侧索硬化症患者。英国医生预言他只活不过24岁!

    霍金21岁时患上肌肉萎缩性侧索硬化症(卢伽雷氏症),全身瘫痪,不能言语,手部只有三根手指可以活动。疾病困住了他的身体,却没有能禁锢住他的思维,更没有能够影响他在科研领域取得的一系列成就!他那个天才的大脑在广袤的宇宙太空尽情地遨游!

   霍金1979至2009年任卢卡斯数学教授,主要研究领域是宇宙论和黑洞,证明了广义相对论的奇性定理和黑洞面积定理,提出了黑洞蒸发理论和无边界的霍金宇宙模型,在统一20世纪物理学的两大基础理论——爱因斯坦创立的相对论和普朗克创立的量子力学方面走出了重要一步。获得CH(英国荣誉勋爵)、CBE(大英帝国司令勋章)、FRS(英国皇家学会会员)、FRSA(英国皇家艺术协会会员)等荣誉。

    2012年4月6日播出的热播美剧《生活大爆炸》第五季第21集中,史蒂芬·霍金本色出演参与了客串。2017年为英国BBC录制纪录片《探索新地球》。物理学家斯蒂芬·霍金11月6日表示,技术有望逆转工业化对地球造成的一些危害,有助于消除疾病和贫困,但人工智能需要加以控制。2017年11月,霍金预言2600年能源消耗增加,地球或将变成“火球”。

    “肌肉萎缩性侧索硬化症”究竟是什么病?

    当我在湘潭市第一人民医院医生微信群中询问时,骨科副主任医师吴楚君第一时间回复说:肌肉萎缩性侧索硬化症是一种比较罕见的疾病,又称ALS病、渐冻人症,也叫“运动神经细胞病”,是运动神经元病的一种,是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪,常在病后3-5年内死亡。他曾经在医院遇到2例这样的患者。

     进一步的文献搜索显示:肌萎缩侧索硬化症(ALS)。ALS又被称为“渐冻人症”,是一种由于大脑皮质、脑干和脊髓前角的上下运动神经元进行性变性,导致肌肉无力、萎缩,言语、吞咽、呼吸功能发生障碍的神经变性疾病。尽管患者的临床表现和病情的进展速度存在个体差异,但均呈进行性加重。

    正常情况下,运动神经元将神经冲动传递给肌肉,使肌肉发生收缩。当罹患ALS后,脑和脊髓的运动神经元逐渐变性死亡,肌肉纤维不再接受神经冲动,肌肉逐渐发生萎缩。由于目前尚无特效治疗药物,超过60%的患者在起病3年内死亡,约10%的患者生存期可达8年以上。

    单纯的ALS患者一般无智力减退。ALS伴有其他神经系统变性疾病的症状和体征时,称ALS迭加综合征(ALS-plussyndrome)。

    该综合征主要发生在西太平洋地区、关岛和北非等地区。合并的症状和体征包括锥体外系症状、小脑变性、痴呆、自主神经和感觉系统症状以及眼球运动异常等。

     ALS分两大类:一肢体起病型以四肢肌肉萎缩开始,再侵犯吞咽呼吸的肌肉;二延髓起病型以吞咽呼吸的肌肉萎缩开始,再扩散到四肢,此种病情凶险,预后较差。

    同任何疾病一样,不抛弃,不放弃,奇迹总有可能会出现!霍金因为没有自暴自弃,通过自身的努力和社会的帮助,他取得了令世人瞩目的成就,我们身体健康的人又有什么理由不努力呢!